Syndrome myalgie-éosinophilie et L-5 hydroxytryptophane : trois observations chez des patients souffrant d’un syndrome cérébelleux - 02/12/14
Résumé |
Introduction |
Le syndrome myalgie-éosinophilie (SME), proche de la fasciite à éosinophiles, a été décrit pour la première fois en 1989 lors d’une épidémie survenue aux États-Unis liée à la consommation de L-tryptophane. Le L-5 hydroxytryptophane (L-5HTP) ou oxitriptan, structurellement identique au L-tryptophane est un médicament indiqué dans le syndrome myoclonique post-anoxique. Nous rapportons 3 observations de SME chez des patients sous L-5 HTP, prescrit pour la prise en charge symptomatique d’un syndrome cérébelleux.
Observation |
Aux premiers signes de SME : 2 femmes (54 et 56ans) et 1 homme (49ans) recevant du L-5HTP pour des mouvements anormaux liés à une atrophie multi-systématisée, une ataxie spino-cérébelleuse et un syndrome cérébelleux anti-GAD depuis 1, 1 et 3ans, respectivement. Au moment du diagnostic : L’examen clinique retrouve : une altération de l’état général (n=3), des myalgies (n=3), un syndrome sclérodermiforme symétrique épargnant les extrémités sans syndrome de Raynaud (n=3), un signe de la vallée (n=2/3). Les examens biologiques mettent en évidence : une hyperéosinophilie (n=3, de 800 à 15800/mm3), une élévation de la CRP (n=3, de 16 à 18mg/L), l’absence d’élévation des CPK (n=3) et la présence d’anticorps antinucléaires (n=3, du 1/320 au 1/640) sans spécificité pour 2 patients et avec test de Farr positif chez le dernier. L’IRM musculaire retrouve des hypersignaux musculaires (n=1/3) et des signes de fasciite (n=2/3). L’EMG montre un syndrome myogène (n=1/3) et un syndrome neurogène périphérique (n=1/3). La biopsie, effectuée chez 2 patients révèle une fasciite avec infiltration d’éosinophiles pour l’un, et lymphocytaire pour l’autre. Évolution : la prise en charge repose sur l’arrêt du L-5HTP (n=3) et l’introduction d’un traitement par prednisone (n=3, 0,5 à 1mg/kg/j) avec décroissance progressive. Une patiente a reçu des embols de methylprednisolone (500mg/jour sur trois jours) pour le SME et du cyclophosphamide pour suspicion de maladie inflammatoire du système nerveux central. L’évolution est favorable avec : une franche amélioration de l’état cutané (n=1/3), voire une disparition de l’aspect sclérodermiforme (n=2/3), une disparition des myalgies (n=2/3), une disparition de l’éosinophilie (n=3), du syndrome inflammatoire (n=3), des anticorps anti-nucléaires (n=2/2), la disparition des hypersignaux musculaires à l’IRM (n=1/1).
Discussion |
Le SME associe des myalgies, une fatigabilité musculaire, un syndrome sclérodermiforme, une hyperéosinophilie, une neuropathie périphérique et des atteintes viscérales diverses. Le tableau clinique peut être incomplet. La maladie est décrite pour la première fois en 1989 lors d’une épidémie survenant aux États-Unis avec plus de 1500 cas décrits, liée à la consommation de L-tryptophane présent dans des compléments alimentaires. Depuis leur réintroduction en 2005, il n’est rapporté qu’un nouveau cas dans la littérature. Le L-5HTP, structurellement identique au L-tryptophane, est un médicament indiqué en France dans les syndromes myocloniques post-anoxiques. Ce traitement est utilisé hors AMM dans la prise en charge symptomatique du syndrome cérébelleux. Il n’est pas rapporté de cas dans la littérature d’association entre SME ou de fasciite à éosinophiles et la L-5HTP. La Haute Autorité de santé rapportait entre 2005 et 2010, un cas de sclérodermie, un cas de myalgie et sclérodermie et un cas de mélasma sous L-5HTP.
Conclusion |
Nous rapportons 3 observations de syndrome myalgie-éosinophilie survenant sous L-5 hydroxytryptophane pouvant évoquer une responsabilité de cette molécule dans le déclenchement de cette pathologie. La fréquence de cette complication reste cependant inconnue.
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Vol 35 - N° S2
P. A139 - décembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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